每当在紧急及无助时，有些人感觉到呼吸困难、心悸、胸痛，令人担心有否存在心血管的问题，而肺动脉高压往往被容易忽视。

          肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension PAH）又称为「心脏的癌症」，患者的肺部血管壁会增生变厚、血管变窄，为心脏带来巨大负担，最终可导致右心衰竭和死亡。根据数据显示，每 100 万人中约有 48 至 55 名患者 , 是一种罕见、逐步恶化、最终危及生命的疾病。

         肺动脉高压会使患者出现呼吸困难、疲劳、心悸、胸痛、晕厥及下肢水肿的症状，有患者在患病初期，活动时会感到莫名气喘，其后会逐渐出现走路费力，甚至难以自行下床的情况。

肺动脉高压会影响患者的活动功能，并以 4 级划分：

第1级：肺血管压力升高，但未有症状，体力活动无明显影响。

第2级：上楼梯及逛街等日常活动时会感轻微不适、气喘和呼吸困难，活动能力轻微受限。

第3级：做家务可能感到气喘、疲倦、胸痛，甚至晕眩，令活动大幅受限，甚至休息时也可能出现症状。

第4级：静止时都会呼吸困难和疲劳，任何活动都会加重症状。

由于肺动脉高压早期症状轻微且不明显，患者往往在病情恶化至第2或第3级时才确诊，这就是肺动脉高压（PAH）病人面对的困境，由于这些症状也会普遍出现在其他疾病中，因此容易被忽视。
 

新的治疗机制

 传统的药物目的只能缓解病情及延缓病情的进展，未能阻止肺部血管的进一步狭窄，引致病情加重。以往肺动脉高压的治疗方法主要作用于血管舒张。在过去 20 年病人存活期未达到实质改善。新引入的全新机制首创新药(first-in-class) Sotatercept 于 2020 年获美国食品药物管理局（FDA） 授予突破性药品资格，并于 2024 年 FDA 获批应用，药物针对肺血管重塑，国际治疗指引亦逐步加入 Sotatercept 作为中低风险、中高风险和高风险患者的附加疗法。

        新药使用方法为每3周皮下注射一次。在临床试验中，新药证明有效改善病人的活动能力，经过24周治疗，使用 Sotatercept 的病人 6 分钟步行距离测试平均多行约 40 米。而新药组亦令死亡或病情恶化情况的风险减少 84% ，有较多病人的活动功能回复至前一级。肺血管阻力亦显著改善。

      目前全亚洲仅得中国澳门和新加坡批准 Sotatercept，澳门成为全国首个批准使用该药的地区，为本地与邻近地区的病人带来希望。

 最后，规律追踪与持续治疗是稳定病情、避免恶化的关键，若自己或身边家人出现相关症状，尤其是已有心肺疾病病史的高风险族群，应及早到医院向医生咨询，开展相应评估及检查，制定最佳的治疗方案。
 

 资料来源：心脏科 梁逸伦医生

      梁逸伦医生 毕业于中山大学中山医学院，于台北荣民总医院心内科专科受训, 现为澳门科大医院特约心脏科专科医生及澳门医学专科学院心内科院士及典试委员会成员。

      临床医学专长：心脏科常见疾病、心血管病危急重症处理、心血管超声检查及心导管介入治疗。